Progressive Retinaatrophie (PRA)

PRA gehört zu den wichtigsten erblichen Augenkrankheiten des Hundes und der Katze. Die PRA taucht bei vielen Hunderassen auf. Weibliche als auch männliche Tiere können an dieser progressiven Erkrankung mit autosomal rezessiven Erbgang erkranken. Betroffene Tiere tragen die Anlagen der PRA in homozygoter Ausprägung in sich, erst ab einem bestimmten Lebensalter tritt die Erkrankung auf. Es gibt sogenannte "Träger" des Gens, die selbst gesund sind, aber die PRA weitervererben können. Es betrifft die innerste Schicht des Auges, d.h. das die Netzhaut in welcher sich die für das Sehen so wichtigen Nervenzellen befindet. Dabei unterscheidet man die Zapfen für das Tag sehen und die Stäbchen für das Nachtsehen. Es beginnt mit einem langsamen Absterben der Stäbchen, im weiteren Verlauf degenerieren auch die Zapfen. Die erkrankten Hunde verlieren dann also typischerweise zuerst die Sehfähigkeit im Dunkeln und anschließend die Sehfähigkeit bei Tageslicht. Die Erkrankung betrifft verschiedene Hunderassen und deren Mischlinge.

Symptome/Krankheitsbeginn:
Sie unterscheiden sich in den einzelnen Rassen durch den differierenden Krankheitsbeginn und durch die Progressionsrate (Krankheitsdauer von Krankheitsbeginn bis zur Blindheit). Es kommt in allen Fällen zur völligen Erblindung beider Augen. Sie kann in unterschiedlichen Lebensabschnitten des Hundes beginnen und man unterscheidet diese hauptsächlich in 3 folgenden Formen.
Eine frühe Form: Ein schlechtes Dämmerungssehen im Alter von 6 Monaten und einer vollständigen Erblindung im Alter von 1-2 Lebensjahren.
Eine mittlere Form: Erste Symptome im Alter von 1-2 Jahren und einer Erblindung im Alter von 3-5 Jahren
Eine späte Form: Ein schlechtes Nachtsehen im Alter von 3-5 Jahren und einem Endstadium im Alter von 6-9 Jahren.

Allerdings gibt es noch einige spezifische Zwischenformen. Es zeigt sich dementsprechend einen typischen Verlauf der Symptomatik. Einem aufmerksamen Besitzer fällt häufig eine Unsicherheit oder vielleicht auch Ängstlichkeit, besonders in der Dämmerung oder in den Abendstunden auf. Die Hunde mögen z.B. nicht mehr alleine "Gassi zu gehen" und halten sich immer in der Nähe des Besitzers auf. Einige Hunde stoßen in dieser Phase auch an Gegenstände, andere wiederum verhalten sich so geschickt (durch Nase und Gehör), dass eine Unsicherheit auch dem Besitzer anfangs kaum auffällt. Zusätzlich können noch stark geweitete Pupillen und ein außergewöhnlich starkes "Leuchten" der Augen in der Dunkelheit auffallen. Recht typische Symptome zeigen sich für den Tierarzt bei dem Tiere mit fortgeschrittener PRA. Auf das einfallende Untersuchungslicht reagieren die geweiteten Pupillen kaum oder gar nicht mehr. Ein deutliches "Leuchten" des Augenhintergrundes besteht. Bei der Untersuchung mit dem indirekten Ophthalmoskop fallen z.B. eine deutliche Verminderung der Blutgefäße, sowie eine blass-graue Papille auf. Je nach Rasse, Alter, Fell und Augenfarbe gibt es beim Hund sehr verschiedenartige Farben der Netzhaut bzw. Augenhintergrundes, so dass eine PRA unterschiedlich aussehen kann. In den fortgeschrittenen Fällen der PRA tritt bei einigen Hunden zusätzlich eine Eintrübung der Linse (ähnlich wie bei Katarakt/grauer Star) auf. Für den Besitzer äußert es sich, das der graue Star als weißliche Trübung oder Verfärbung im Auge auftritt. In solchen Fällen würde eine Katarakt-Operation dem erkrankten Tier keine Verbesserung des Sehvermögens ermöglichen, da die Ursachen für das fehlende Sehen in dem Bereich der Netzhaut und nicht in der Linse liegt. Es sollte bei Hunden, die an PRA erkrankt sich und einen grauen Star aufweisen eine regelmäßige Kontrolle der Augen (2 mal jährlich) erfolgen.

Diagnose/Behandlung:
Die PRA kann in den meisten Fällen durch den geübten Untersucher anhand der typischen Ausprägung und dem Vorbericht recht schnell gestellt werden. Es gibt auch Fälle in denen weitere diagnostische Techniken notwendig sind. In diesen Fällen, in denen zusätzlich der graue Star besteht, ist es für den Tierarzt aufgrund der Linsentrübung nicht möglich die Netzhaut eindeutig zu beurteilen. Eine Elektroretinographie (ERG) sollte in diesen Fällen durchgeführt werden. Nur mit der Hilfe des ERG kann die Funktion der Netzhaut untersucht werden. Es ist mit einem Elektroenzephalografie (EEG) des Gehirns oder einem EKG des Herzens zu vergleichen. Zur Frühdiagnostik der PRA wird das ERG in einigen Universitätskliniken in Europa eingesetzt, d.h. das bei Hunden die noch keine sichtbaren Veränderungen der Netzhaut zeigen mit Hilfe des ERG's die Diagnose PRA festgestellt werden. Es muss eine entsprechende Erfahrung und eine entsprechende Ausrüstung für diese spezielle ERG-Untersuchung des Tierarzt vorhanden sein. Ein "normales" ERG kann zur Diagnosestellung der fortgeschrittenen PRA mit zusätzlichem grauen Star in nahezu jeder spezialisierten Fachpraxis für Augenheilkunde durchgeführt werden. Trotz einer Möglichkeit eines Gentestes bei vielen betroffenen Rassen ist es jedoch von größter Wichtigkeit, bei den betroffenen Rassen regelmäßig die Vorsorgeuntersuchung durchzuführen, damit die betroffenen Tiere sowie deren Nachkommen und deren Geschwister von der Zucht ausgeschlossen bzw. reglementiert (durch genaue, strenge) werden können. Wie das in der Praxis aussieht, entscheidet der zuständige Zuchtverband. Eine weitere schwierige Bekämpfung der PRA ist neben dem autosomal rezessiven Erbgang das ralativ späte Autreten der Erkrankung (3-5 Jahre), so dass in vielen Fällen bereits mit den Hunden gezüchtet wurde. Aus diesem Grund ist es nötig, das auch bei älteren Tieren, die Augenuntersuchungen durchgeführen zu lassen, um im Ernstfall auch deren Nachkommen von der Zucht ausschließen zu können. Bei der PRA handelt es sich um eine nicht heilbare, fortschreitende Sehverschlechterung, die im Endstadium immer zur Erblindung führt. Bis heute sind weder Medikamente noch operative Möglichkeiten bekannt, mit denen die PRA vorgebeugt, behandelt, aufgehalten oder gar geheilt werden könnte. Dementsprechend müssen sich sowohl Besitzer, als auch der Hund mit dieser Tatsache abfinden. Die Erfahrung wurde gemacht, dass die meisten Hunde sich schneller "damit abfinden und arrangieren", als die dazugehörigen Besitzer. Diese Hunde haben einen ausgeprägten Geruchs- und Gehörsinn, der ihnen auch ohne Sehen eine sehr gute Orientierung bietet. Erkrankte Hunde hadern auch nicht mit ihrem Schicksal, sondern nehmen es als "gottgeben" hin, so wie sie sich auch nicht um ihr Aussehen kümmern. Die Hunde sind in der Lage, aufgrunddes schleichenden und langsamen Verlaufs der erkrankung, sich an das Fehlen ihres Augenlichtes zu gewöhnen. Der wichtigste Aspekt der Beurteilung der Lebensqualität bei diesem Krankheitsbild der PRA, ist dass die Erblindung nicht mit Scmerzen für das Tier einhergeht. Dennoch muss sich nicht nur der Hund, sondern auch der Besitzer an die neuen Verhältnisse gewöhnen und seinem Tier teilweise auch als "Blindenführmensch" zur Verfügung stehen. Auch ein zusätzlicher Begleithund hat sich in einigen Fällen bewährt. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass Hund und Besitzer die neue Situation in der Regel recht gut zusammen meistern.

Vererbung: